„Wir setzen Hoffnung in neue Medikamente für eine bessere Lebensqualität.“

Cystische Fibrose (CF) ist eine der seltenen Krankheiten, die bereits im Kindesalter diagnostiziert wird. Trotz guter Behandlungsmöglichkeiten bedeutet es dennoch eine lebenslange Therapie für Eltern und Kinder. Dr. Claudia Mori, Oberärztin der Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde spricht im Interview über die seltene Krankheit und ihre Bedeutung für Familien.

 

Dr. Mori

OÄ. Dr. Claudia Mori,

Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde,

Wilhelminenspital Wien

Frau Dr. Mori, gibt es einen Unterschied zwischen CF und Mukoviszidose?


Nein. Mukoviszidose ist mehr oder weniger ein Synonym. Mucus bedeutet übersetzt Schleim und viscidus bedeutet zäh oder klebrig. Es beschreibt also das Krankheitsbild von einem Aspekt. Cystische Fibrose beschreibt indes die Änderungen, die in der Lunge entstehen, wenn die Krankheit länger besteht.

In Deutschland ist der Begriff Mukoviszidose weiterverbreitet, in Österreich bezeichnen wir die Krankheit als Cystische Fibrose.


Wie wird CF diagnostiziert?


Bei der Diagnose gibt es ein ganz genaues Vorgehen. Seit Jänner 1998 wird mit einem kleinen Stich in die Ferse beim Neugeborenen-Screening unter anderem auch auf CF getestet.


Wie lange dauert im Durchschnitt diese Diagnose?


Nur wenige Wochen. Wenn beim Neugeborenen-Screening aufgrund erhöhter Werte ein Verdacht auf CF vorliegt, werden die Eltern darüber informiert und eingeladen, den Test beim Kinderarzt noch einmal zu wiederholen, um sicher zu gehen, dass der Wert nicht fälschlich erhöht war.

 

Wenn dieser zweite Test wieder positiv ist, erhalten die Eltern eine weitere Einladung vom Stoffwechsel-Screeninglabor, zu einem der CF-Zentren (in Wien das AKH und Wilhelminenspital) zu gehen, um dort einen Schweißtest zu machen. Wenn der Schweißtest positiv ausfällt, ist der Verdacht auf CF bestätigt und es erfolgt nach Möglichkeit unmittelbar im Anschluss ein Aufklärungsgespräch mit einem Arzt über die Diagnose CF, den weiteren Verlauf und die Behandlungsmöglichkeiten, um diverse Ängste der Eltern zu lindern.

 

Wichtig ist natürlich noch dem Kind Blut abzunehmen und nachzusehen, welche Art der Mutation dahintersteckt. Natürlich gibt es auch bei der Cystischen Fibrose verschiedene Krankheitsformen und je nach Mutation wird eine andere Medikation von Nöten sein.


Wie ist der Verlauf der Krankheit?


Bei der Cystischen Fibrose kommt es zur vermehrten Bildung von klebrigen, zähflüssigen Schleimsekreten, die vor allem die Atemwege und auch den Verdauungstrakt, insbesondere Bauchspeicheldrüse und Leber betreffen können. Im Fokus der Krankheit steht natürlich die Lunge. Da der Schleim in der CF-Lunge sehr zähflüssig ist, sind die Flimmerhärchen in ihrer Funktion gehindert. Es kommt zu einer unzureichenden Reinigungsfunktion der Lunge mit Gefahr der Keimbesiedelung und Entzündung in den Atemwegen. Deshalb ist es wichtig, frühzeitig mit einer inhalativen Therapie und Atemphysiotherapie anzusetzen und die Reinigung der Atemwege zu unterstützen, um den Verlauf der Krankheit positiv zu beeinflussen.

 

Dabei gibt es drei wichtige Säulen der Behandlung:

 

  1. Säule – Ernährung: Gerade bei Cystische Fibrose ist es wichtig, dass Kinder sich kalorienreich ernähren, da sie einen höheren Energiebedarf durch mehr Schwitzen und stärkerer Verdauungsarbeiten haben. Es gilt: je höher das Gewicht desto besser die Lungenfunktion!
  2. Säule – Atemtherapie: Diese Säule besteht einerseits aus einer Feuchtinhalation mit CF-Medikamenten, welche die Atemwege öffnen und befeuchten und andererseits einer speziellen Atemphysiotherapie. Auch Sport ist wichtig für die Kinder, damit der Schleim sich löst und abgehustet werden kann. Die Inhalation muss täglich mehrfach (2-3x) durchgeführt werden und ist auch sehr zeitintensiv.
  3. Säule – Infekt-Bekämpfung: Eltern müssen über Hygienemaßnahmen gut Bescheid wissen um Infektionen mit Feuchtkeimen zu vermeiden. Bei akuten Infekten sollte eine frühzeitige ärztliche Konsultation erfolgen und eine antibiotische Behandlung eher großzügig durchgeführt werden, da es aufgrund der Keimbesiedelung in der CF-Lunge rasch zu einer spitalspflichtigen Verschlechterung kommen könnte.Wie sehen die Behandlungsmöglichkeiten in Österreich aus?

Die Behandlungsmöglichkeiten in Österreich sind gut. Wir haben Zugang zu allen Medikamenten, die am Markt sind. Wir haben auch mehrere Zentren in Österreich, die sich auf Cystische Fibrose spezialisiert haben und vor allem in der Betreuung von Kindern wichtige Anlaufstellen für die Familien sind.

 

Autorin: Christine Lehner
Bilder: © Fotolia | ZVG

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