Wenn die Galle nicht mehr fließt

Primär biliäre Cholangitis, kurz PBC, ist eine seltene Lebererkrankung, an der zu 90 Prozent Frauen leiden. Die Ursachen sind unbekannt. Unbehandelt kann PBC am Ende eine Lebertransplantation nötig machen. Doch mit bewährten sowie neuen Medikamenten lässt sich das Organ meist auch langfristig erhalten.

Oft fällt PBC erst auf, wenn bestimmte Leberwerte aus der Reihe tanzen, erklärt im Interview Univ.-Prof. Dr. Michael Gschwantler, Hepatologe am Wiener Wilhelminenspital: „Bei PBC ist man lange Jahre völlig beschwerdefrei, und erst eine Blutuntersuchung zeigt PBC auf.“

Was geschieht nun dabei im Körper?

Gschwantler: „Die PBC ist eine chronische Entzündung der kleinen Gallengänge in der Leber, die letztlich zur Zerstörung dieser Gallengänge führt. Die Galle staut sich dann in der Leber („Cholestase“). Bestimmte Stoffe in der Gallenflüssigkeit sind giftig für die Leber, und es kann sich eine Leberzirrhose entwickeln.“

Die Chancen sind umso besser, je früher die Behandlung einsetzt. Daher sollten Betroffene eine Blutuntersuchung bei einem Zusammentreffen der Leitsymptome veranlassen, meint Gschwantler: „Erbliche Vorbelastung, also PBC in der Verwandtschaft, chronische Müdigkeit, unklarer Juckreiz, das können in einer frühen Phase Anzeichen sein.“ Obwohl in ganz Österreich geschätzt nur bis zu 3000 Menschen PBC haben, wird der Hepatologe bei entsprechenden Leberwerten die Krankheit leicht entdecken. „Etwa der Antikörpertest (AMA) ist hochspezifisch für die Krankheit.“

Dauerhafte Behandlung bietet eine gute Prognose

Gschwantler: „Für eine gesicherte Diagnose müssen 2 von 3 bestimmten Kriterien erfüllt sein. Neben speziellen Leberwerten ist das auch noch eine Gewebeprobe aus der Leber. Erste Wahl bei der Therapie ist die Gabe von Ursodesoxycholsäure (UDCA). Ein großer Teil der vorwiegend weiblichen Patienten reagiert gut darauf, und nach einem Jahr hat sich der Leberwert ,Alkalische Phosphatase‘ meist weitgehend normalisiert. Für Fälle, wo dies nicht funktioniert, gibt es noch die jüngst zugelassene Obeticholsäure. Außerdem verfügen wir über ein Fenofibrat-Präparat, das schon sehr lange, allerdings zur Blutfettsenkung, verwendet wird.“ Letzteres ist aber zur PBC-Behandlung nicht zugelassen.

Eine Heilung im eigentlichen Sinn ist zwar nicht möglich, doch, so Gschwantler: „Die lebenslange Medikation verändert die Zusammensetzung der Gallenflüssigkeit so, dass schädliche Gallensäuren, welche die Leber angreifen können, reduziert werden und gute Chancen bestehen, dass es zu keiner weiteren Verschlechterung der Leberfunktion kommt.“ Die Obeticholsäure, welche in Zweitlinientherapie eingesetzt wird, wirkt antientzündlich und reduziert die Produktion der Gallensäure. Solange keine PBC-Ursachen bekannt sind, erwartet sich Gschwantler Fortschritte vor allem von einer Weiterentwicklung der derzeit verfügbaren Medikamente.

Autor: Michael Praschma
Bilder: Fotolia | ZVG