Wenn das Licht die Haut verletzt

Die Meisten von uns genießen im Sommer die warmen Sonnenstrahlen auf der Haut und legen sich mit Bikini und Badeshorts ins Gras um etwas Farbe zu tanken. Es gibt jedoch Menschen, denen die Sonne Schmerzen bereitet. Die sogenannte Schattenspringer-Krankheit – eigentlich erythropoetische Protoporphyrie, kurz EPP genannt – ist eine seltenen Erkrankung, die dafür sorgt, dass die sonst so warmen Sonnenstrahlen Auslöser für starke Schmerzen sind.

Frau Dr. Dechant, ganz vereinfacht erklärt: Was ist eine EPP?

Die erythropoetische Protoporphyrie ist eine genetische Erkrankung, bei der die Patienten bei Kontakt mit Sonnenlicht unerträgliche Schmerzen verspüren, die teilweise bis zu einer Woche andauern. In manchen Fällen reagieren Patienten auch auf künstliche Lichtquellen.
Ursache dafür ist ein defektes Enzym beim Aufbau des Hämoglobins (roter Blutfarbstoff). Wichtig zu erwähnen ist, das nicht UV A und UV B für die Schmerzen verantwortlich sind, sondern der blaue Anteil des sichtbaren Lichtes , sodass normale Sonnencremes überhaupt nicht helfen.

Wie war es für Sie, als Sie die Diagnose erhalten haben?

Ich war ca. 5-­‐6 Jahre alt, als man meinen Eltern, nach einer Odysee von Arztbesuchen und Fehldiagnosen, endlich die richtige Diagnose mitteilte. Ich kenne aber auch Patienten, die erst mit 30 oder noch später die richtige Diagnose erhalten haben. Natürlich ist es eine unglaubliche Erleichterung, wenn man endlich einen Namen für die Erkrankung hat. Allerdings wurde die EPP bis Mitte der 90er Jahre als leichte Erkrankung beschrieben, mit geringer Einschränkung der Lebensqualität. Die Schmerzen wurden mit den Schmerzen eines Sonnenbrands verglichen. Dies entspricht in keinster Weise der Realität. Die Schmerzen entsprechen eigentlich massivsten Verbrennungsschmerzen und sind durch keine gängigen Schmerzmittel zu behandeln. Auch Morphine helfen nur in geringem Ausmaß.

Daraus ergab sich, dass ich, obwohl meine Krankheit nun einen Namen hatte, als hysterisch oder nach Aufmerksamkeit heischend hingestellt wurde, da keiner verstand, „warum ich mich so aufführte, wenn es doch nur weh tut wie ein Sonnenbrand“. Dieses Unverständnis führt schließlich in eine soziale Isolation, man hört auf über die Krankheit zu reden und versteckt sich in der Wohnung.

Wie hat sich Ihr Alltag durch die Erkrankung verändert?

Mein Leben in den Monaten März bis Anfang Oktober ist geprägt durch den Versuch dem Sonnenlicht und damit den Schmerzen zu entkommen. Ich trage langes Gewand, Handschuhe, einen Schal, Socken und einen Hut um mich zu schützen. Allerdings ist auch Kleidung kein hundertprozentiger Schutz und ich bekomme trotzdem Schmerzen.

Normalerweise spüre ich, auch wenn ich meine Schutzkleidung trage, nach spätestens 10 Minuten das Brennen und je nachdem wie lange ich mich im Freien aufhalte, steigert sich das Brennen und hält auch länger an. Ich kann keine Freizeitaktivitäten im Freien ausführen, keine Freunde draußen treffen. Autofahren ist fast unmöglich, da der verantwortliche blaue Anteil des Lichtes durch Fensterscheiben nicht abgehalten wird und somit Situationen, wie ein Stau mitten auf einer sonnigen Autobahn, zu einer sehr schmerzhaften Falle werden können.

Wie sehen die Therapiemöglichkeiten in Österreich aus?

Seit 2014 ist europaweit ein Medikament zugelassen, dass auch in Studien eine deutliche Besserung der Beschwerden und eine Verlängerung des Aufenthalts im Freien bewirkt. Leider gibt es große Probleme mit der Abgabe des Medikamentes, da die Kassen nur in Einzelfällen die Kosten übernehmen. Ich hatte das Glück durch eine Sondergenehmigung das Medikament zu erhalten. Dadurch war es mir das erste Mal im Leben möglich, ohne Vermummung ins Freie zu gehen. Das Gefühl, das ich hatte, als ich das erste Mal kurzärmelig in der Sonne gestanden bin war unbeschreiblich!

Was würden Sie sich für die Zukunft von EPP-­PatientInnen wünschen?

Ich würde mir wünschen, dass die Krankheit in der Öffentlichkeit bekannter wäre, damit wir nicht mehr als Spinner oder Hysteriker abgetan werden. Denn die meisten glauben, dass wir eine Sonnenallergie oder Unverträglichkeit haben, aber damit hat diese Erkrankung nichts zu tun. Wer einmal diese Schmerzen hatte, versteht, warum wir unser Leben derart einschränken, nur um diese Schmerzen nicht wieder zu bekommen.

Desweiteren würde ich mir wünschen, dass kein EPP Patient mehr um ein Medikament „betteln“ muss, das nachgewiesener Weise wirkt und europaweit zugelassen ist. Es wäre wichtig, dass sich die Kassen auf ein einheitliches Prozedere bezüglich der Kostenübernahme für dieses Medikament einigen, und das österreichweit.

Weitere Informationen finden Sie bei der Selbsthilfe-Webseite: www.eppaustria.at

Autorin: Dr. Cornelia Dechant
Bilder: Pixabay | ZVG