Leben mit IPF

Eine sehr seltene Lungenkrankheit, schwer zu diagnostizieren und zu behandeln, Ursache rätselhaft: Das ist die idiopathische Lungenfibrose (idiopathische pulmonale Fibrose, kurz IPF). Heilbar ist IPF nicht. Doch neue Medikamente versprechen den Betroffenen seit kurzem Linderung und etwas günstigere Aussichten.

Atemnot – bei körperlicher Anstrengung, später auch im Ruhezustand; Erschöpfung, manchmal Appetitlosigkeit; trockener Reizhusten… Meist sind es Menschen über 60, die mit solchen Symptomen zum Arzt kommen. Der Verdacht auf Lungenfibrose liegt nahe – doch es gibt eine Reihe verschiedener Formen. Und jährlich erkrankt nicht einmal jeder Tausendste der über 60-jährigen in der EU an IPF.

Was Fibrosen sind, erklärt OA Dr. Sabin Handzhiev vom Uniklinikum Krems: Zwischen den Lungenbläschen bildet sich Bindegewebe, das die Lunge versteift und das Atmen erschwert. Der Körper bekommt weniger Sauerstoff. Bei der IPF ist nicht bekannt, warum sie auftritt. Außerdem verläuft sie schneller – allerdings mit großen individuellen Unterschieden.

Behandlung der Symptome: Bessere Ansätze

Dr. Handzhiev: Erst seit 2 bis 3 Jahren haben wir zwei neue Medikamente, die eine nachweisliche Wirkung zeigen. Sie sollten dauerhaft täglich eingenommen werden, solange sie gut vertragen werden.

Was können Patienten sich von dieser Behandlung erhoffen?

Dr. Handzhiev: Die heutige Therapie bewirkt noch keine Heilung. Aber Erfolge gibt es bereits dabei, das Fortschreiten der IPF zu bremsen und die Anzahl der akuten Verschlechterungen und Todesfälle zu senken. Die Lebenserwartung steigt also.

Es ist dann noch von der Möglichkeit einer Lungentransplantation zu lesen.

Dr. Handzhiev: Ein Problem ist das späte Auftreten der IPF. Für Transplantationen werden Patienten bis zum 65., spätestens 70. Lebensjahr akzeptiert, da gibt es also nur ein sehr kleines Zeitfenster. Die Tendenz ist daher, auch ältere Patienten anzunehmen. Aber immerhin überleben über 60 Prozent der Patienten die nächsten 5 Jahre nach der Transplantation.

Wie ist die Versorgung in Österreich?

Dr. Handzhiev: Österreich setzt die Empfehlungen der Europäischen Respiratorischen Gesellschaft vollständig um. Jeder Lungenarzt könnte die Behandlung beginnen, der Hausarzt setzt sie dann fort. Empfohlen werden aber Behandlung und Kontrolle in einer spezialisierten Ambulanz. Dabei ist eine Kostenzusage der Krankenkassen nötig, weil die Therapie noch immer sehr teuer ist.

Wohin können Betroffene oder der Hausarzt sich wenden?

Dr. Handzhiev: Eine vollständige Liste der Spezialambulanzen für IPF soll bald auf der Website der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie stehen. Bis dahin können die niedergelassenen Lungenärzte sagen, wo die nächste Ambulanz ist.

Wie wird sich die Therapie weiterentwickeln?

Dr. Handzhiev: Den Weg, wie IPF entsteht, kennt man immer noch nicht zur Gänze, hier wird noch viel geforscht. Ich hoffe, dass das zur Entwicklung neuer Medikamente führt. Ein wirklicher Durchbruch ist in den nächsten 2 bis 3 Jahren nicht in Sicht.

Autor: Michael Praschma
Bilder: Pexels | ZVG