IPF – was ist das?

Ing. Günther Wanke, Vorstand des Lungefibrose Forum Austria, spricht über die Krankheit IPF, warum die Diagnose so problematisch ist und wo und wie Betroffene Hilfe finden können.

Herr Wanke, was genau ist Lungenfibrose/IPF?

Die Abkürzung IPF kommt aus dem Englischen und heißt übersetzt Idiopathische Lungenfibrose. Idiopathisch bedeutet, dass man die Ursache nicht kennt – und von einer Fibrose spricht man bei Veränderungen des Lungengewebes mit auftretenden Vernarbungen. Diese Krankheit bringt eine zunehmende Einschränkung der Atemfunktion mit sich und ist nach derzeitigem Stand der Wissenschaft nicht heilbar.

Die Diagnose ist schwierig, da erste Symptome nicht sehr spezifisch sind und anfangs keine Zuordnung erlauben.

Essentiell: Um IPF von der häufiger vorkommenden COPD zu unterscheiden ist beim Abhorchen der Lunge das IPF- typische Knisterrasseln zu hören.

Wie schwer ist die Diagnose?

Aus Erfahrung können wir sagen, dass heute noch rund 50 % der Erstdiagnosen falsch sind.

Die Dauer bis zur Diagnose dauert 1 – 3 Jahre. In Österreich sind etwa 1.100 bis 1.700 Menschen von dieser Erkrankung betroffen[1], etwa 20% davon sind derzeit in Behandlung. Es gibt in Österreich Lungenfibrosezentren welche auf Diagnose und Behandlung der Lungenfibrosen spezialisiert sind [2]. Bei Verdacht auf IPF sollte zur Abklärung an ein Fibrosezentrum überwiesen werden.

Wie sieht die medizinische Versorgung bei IPF aus?

Ist die Krankheit einmal diagnostiziert, ist die Versorgung mit Medikamenten gesichert. Allerdings bringen die Medikamente keine Heilung, sie verlangsamen nur das Fortschreiten der Erkrankung. Lungentransplantation als mögliche Heilung ist selten, da die Krankheit oft erst in einem Alter auftritt, wo nicht mehr transplantiert werden kann.

Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnose beträgt 1.500 Tage, daher ist die Pflege und das körperliche Training für die Patienten essentiell und dient der Verbesserung des Allgemeinzustandes. Spezielle IPF Nurse–Dienste sollen Patienten und der Familie dabei hilfreich zur Seite stehen.

Wo gibt es Nachholbedarf in der Versorgung der PatientInnen?

Nachholbedarf gibt es bei der Information über  die Krankheit. Sowohl bei Allgemeinmedizinern, Internisten, als auch in der Bevölkerung. Wird erst einmal ein falscher Diagnosepfad eingeschlagen, können medizinische Tests und Fehlbehandlungen unnötig belasten und die Diagnose und damit eine wirksame Behandlung verzögern. Lange Wartezeiten sind dabei nicht akzeptabel.

Gesundheitsdienstleister  orientieren sich an seltenen Lungenfibrosen wie IPF nur unzureichend. So wird übersehen, dass REHA – und Pflege Angebote für die speziellen Bedürfnisse von Lungenfibrosepatienten noch nicht umgesetzt werden.  Aufgrund unterschiedlicher Nebenerkrankungen und unterschiedlicher Nebenwirkungen der Medikamente ist personalisierte Therapie und Pflege notwendig. Palliativversorgung, speziell für LF – Patienten, muss noch etabliert werden.

Was wünschen Sie sich für die Zukunft?

Für die Zukunft wünschen wir uns, dass das Gesundheitsministerium die Forderungen der Europäischen IPF Patienten Charta[3] auch in Österreich umsetzt und dass Möglichkeiten gefunden werden, auch über die Vorsorgeuntersuchung die frühe Diagnose zu verwirklichen. Nichtpharmakologische Lungenfibroseforschung muss ausgebaut werden. Das Ziel kann nur sein, IPF zu einer langfristig gut behandelbaren Krankheit werden zu lassen und letztlich Heilung zu ermöglichen. Für mehr Informationen und bei Fragen bezüglich Lungenfibrose, wenden Sie sich hier an das Lungenfibrose Forum Austria.

Autor: Ing. Günther Wanke
Bilder:  ZVG | Fotolia

Quellen: 

[1] Peter Errhalt, Lungenfibrose-Was nun?, 2016
[2] Siehe https://www.lungenfibroseforum.at/lungenfibrosen/fibrosezentren/
[3] Siehe schriftliche Erklärung https://www.lungenfibroseforum.at/f%C3%BCr-patientinnen/gesellschaft-politik/