Chorea Huntington: Das Leben mit der Ungewissheit

Unter den tausenden an seltenen Erkrankungen gibt es immer noch zu viele, für die wenig medikamentöse Behandlung existiert. Eine dieser Krankheiten ist Chorea Huntington. Kurt Zwettler, Obmann der Huntington-Selbsthilfegruppe Wien/NÖ, spricht über den Ursprung der Krankheit und deren Verlauf.

Was genau versteht man unter Chorea Huntington?

Huntington (früher bekannt als Veitstanz) ist eine seltene, stetig fortschreitende neuropsychiatrische Erkrankung des zentralen Nervensystems. In speziellen Gehirngebieten verursacht diese Krankheit eine allmähliche Zerstörung von Zellen, was den Abbau körperlicher, geistiger und psychischer Funktionen bewirkt. Der Verlauf ist von Patient zu Patient verschieden. Der amerikanische Arzt George Huntington befasste sich 1872 erstmals mit Huntington, die Krankheit wurde nach ihm benannt.

Wie verläuft die Krankheit?

Ausgelöst wird die Erkrankung durch ein defektes, verändertes Gen, welches im Verlauf bestimmte Nervenzellen zerstört, sodass diese nicht mehr richtig funktionieren. Das zeigt sich deutlich durch unkontrollierte Bewegungen, Abbau der motorischen Fähigkeiten und Depressionen. Im weiteren Verlauf kommen Ess-, Sprach-, Schluckstörungen sowie Inkontinenz dazu. Die Betroffenen werden bis zum vorzeitigen Lebensende zum Pflegefall, der Leidensweg beträgt im Durchschnitt 10 – 15 Jahre.

Wie wird Huntington übertragen?

Genetisch bedingt wird die Krankheit vererbt: bei Kindern von Eltern, bei denen ein Elternteil das betroffene Gen trägt, besteht eine 50%ige Wahrscheinlichkeit der Vererbung.

Gibt es eine Möglichkeit sich testen und behandeln zu lassen?

Ab dem 18.Lebensjahr kann eine Austestung mittels Blut- oder Speicheltest über einen Neurologen erfolgen.

Zur medikamentösen und therapeutischen Behandlung wird empfohlen, sich an Spezialisten zu wenden, die mit Huntington Erfahrung haben.

Was würden Sie sich für die Zukunft von Huntington-Patienten wünschen?

Eine baldige medizinische Lösung, mit der die Krankheit gestoppt werden kann und gar nicht mehr ausbricht sowie die auch die Vererbung unterbindet. Dazu die Bewilligung der Ethikkommission für die Anwendung an Betroffenen.

Weitere Informationen finden Sie bei der Selbsthilfe-Webseite: www.huntington.at

Autor: Kurt Zwettler
Bilder: Pexels | ZVG